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¿Qué es?

A: Artritis - Inflamación de las articulaciones. I: Idiopática - El origen es desconocido. J: Juvenil - Comienza en la infancia. S: Sistémica -Todo el cuerpo se ve afectado

AIJS es una de varias enfermedades reumáticas que afectan a los niños. Por lo general afecta a niños de 5 años o menos.(1-3) El cuerpo entero se ve afectado, no solo las articulaciones (por eso es que la “S” en la abreviatura significa “sistémica”.) AIJS es la forma más rara de AIJ.

Hay siete formas de AIJ: AIJS. Poliartritis con factor reumatoide negativo. Artritis asociada a entesitis. Artritis indiferenciada. Oligoartritis. Poliartritis con factor reumatoide positivo. Artritis psoriásica.

Otras enfermedades reumáticas en los niños incluyen inflamación de las articulaciones causada por gérmenes como bacterias o virus. Estas se conocen como artritis “infecciosa” o “aguda”, pero no como “idiopática”, porque la causa es conocida.

¿Qué tan común es?

La AIJS ocurre en todo el mundo, pero no hay datos suficientes sobre la frecuencia de ocurrencia.(4) En Europa, se estima que en un año, menos de un niño de cada 100.000 niños desarrolla AIJS.(5) Se estima que el número de todas las personas que actualmente tienen AIJS es entre 5 y 15 personas por cada 100.000 personas.(6-8)

¿Cuáles son los síntomas?

AIJS afecta a todo el cuerpo, incluidas las articulaciones. AIJS ocurre por lo general en brotes, con períodos sanos alternados con períodos de enfermedad. El diagnóstico puede ser obstaculizado por estos altibajos en el curso de la enfermedad. Durante un intervalo libre de brotes, AIJS es más difícil de detectar que durante un brote agudo.  

Los síntomas más comunes de AIJS son episodios recurrentes de fiebre con picos diarios, sarpullidos de color rojo (o rosa salmón) y rigidez dolorosa o inflamación en las articulaciones.(4-5-9)  

Un brote agudo de AIJS (o una fase activa) a menudo presenta las siguientes características:  

Fiebre • Dura más de 2 semanas. • Se repite todos los días por la mañana temprano o por la tarde. • Malestar. Erupción • Sarpullido o aparición de algunos puntos rojos durante los períodos de fiebre. Articulaciones inflamadas y dolorosas • Puede ocurrir después de sarpullido y fiebre. Órganos internos agrandados • Los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo se encuentran por lo general agrandados.

La enfermedad puede afectar incluso otras áreas del cuerpo:

Fiebre: fiebre repetida con picos altos, por lo general endeterminados momentos del día: ya sea en la tarde o enlas primeras horas de la mañana.Temperatura (C°). Sarpullido: erupción cutánea fugaz de color salmón. Músculos y Huesos: Inflamación de las articulaciones (artritis), tendinitis,dolores musculares.

Las posibles consecuencias a largo plazo de AIJS son daños a las articulaciones, alteraciones funcionales y la reducción del crecimiento(4-5). Aproximadamente 4 de cada 10 niños con AIJS tienen una altura inferior (10) que la de los niños sanos.

Otras complicaciones posibles de AIJS son el síndrome de activación macrofágica (SAM) y la amiloidosis:

Síndrome de activación macrofágica (SAM)

Una complicación grave de las enfermedades reumáticas causada por la activación y la proliferación incontrolada de las "células que comen" (macrófagos) y otras células inmunes. Se presenta en aproximadamente 1 de cada 10 pacientes con AIJS (5,11-13) . : El SAM puede presentarse como síndrome febril, aumento del tamaño del hígado y bazo, disminución de células sanguíneas y falla de órganos internos (11, 14) .

Amiloidosis

Depósitos de proteínas en los riñones, lo que puede dañar los riñones.

Gracias a mejores diagnósticos y tratamientos, la amiloidosis ocurre con menos frecuencia que en el pasado.

¿Qué ocurre por lo general durante el transcurso de la enfermedad?

El curso de la enfermedad y la gravedad de AIJS pueden ser muy diferentes de un niño a otro (2,15,16).

Monocíclico: El brote de AIJS es un evento que ocurre una sola vez. Policíclico: Brotes repetidos de AIJS. Persistente: Siempre presentan laenfermedad activa.
Monocíclico (< 40% de los pacientes): Un único episodio de enfermedad activa. Enfermedad inactiva a partir de entonces. Policíclico (< 10% de los pacientes): La enfermedad activa se alterna con las fasesde enfermedad inactiva. Caracterizado por brotes de estilo sistémicoe inflamación leve de las articulaciones (Artritis). Persistente (> 50% de los pacientes): Enfermedad activa persistente.La forma más común de AIJS.

¿Cuál es la causa?

AIJS es una condición del sistema inmune innato. Mensajeros llamados interleucinas, que promueven la respuesta inflamatoria, juegan un papel clave en el desarrollo de AIJS.

Las otras formas de AIJS son enfermedades autoinmunes, lo que significa que involucran a anticuerpos del sistema inmune adquirido.

No se sabe qué factor desencadena la respuesta autoinflamatoria en AIJS.

Los médicos y los científicos todavía están investigando las causas de AIJS. Se ha especulado que el factor desencadenante podría ser una infección; por otra parte, podría existir una causa genética. Las nuevas teorías sugieren que puede haber varios factores causantes de AIJS.

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Referencias

1. Dinarello CA. J Exp Med. 2005; 201 (9): 1355–9.
2. Woo P. Nat Clin Pract Rheumatol. 2006; 2: 28–34.
3. Behrens EM, Beukelman T, Gallo L et al. J Rheumatol. 2008; 35 (2): 343–8.
4. De Benedetti F, Schneider R. In: Cassidy JT, Laxer RM, Petty RE, Lindsley CB, eds. Textbook of Pediatric Rheumatology. 6th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011; 236–47.
5. Ravelli A, Martini A. Lancet 2007; 369: 767–78.
6. Ramanan AV, Grom AA. Rheumatology (Oxford) 2005; 44(11):1350–3.
7. Beukelman T, Patkar NM, Saag KG, et al. Arthritis Care & Research. 2011; 63(4):465–482.
8. Dewitt EM, Kimura Y, Beukelman T, et al. Arthritis Care & Research. 2012; 64(7):1001–1010.
9. Frosch M, Roth J. Rheumatology. 2008; 47 (2): 121–5.
10. Simon D, Lucidarme N, Prieur AM et al. Horm Res 2002; 58 (Suppl 1): 28–32.
11. Weiss JE, Ilowite NT. Pediatr Clin North Am 2005; 52(2):413–42, vi.
12. Sawhney S, Woo P, Murray K. Arch Dis Child 2001; 85: 421–6.
13. Stephan JL, Kone-Paut I, Galambrun C et al. Rheumatology (Oxford) 2001;40: 1285–92.
14. Kelly A, Ramanan AV. Curr Opin Rheumatol. 2007; 19(5):477–81.
15. Mellins ED, Macaubas C, Grom AA. Nat Rev Rheumatol. 2011; 7(7): 416–26.
16. Singh-Grewal D, Schneider R, Bayer N et al. Arthritis Rheum. 2006; 54: 1595–1601.