Entendiendo la Policitemia Vera

¿Qué es la policitemia vera?

La policitemia vera es la neoplasia mieloproliferativa más frecuente. Se caracteriza por un aumento del número de eritrocitos, leucocitos y plaquetas morfológicamente normales, destacando la eritrocitosis.

Esto se debe a que las células hematopoyéticas de la médula ósea, encargadas de producir la sangre, se desarrollan y reproducen en exceso.^1,2

¿Cuáles son sus causas?

La policitemia vera se debe a una mutación en una célula madre hematopoyética. Más del 90% de las personas con policitemia vera presentan una mutación en el gen JAK2, en especial, la mutación JAK2V617F.

Dicha mutación causa una mayor producción de todos los tipos de células sanguíneas: glóbulos rojos (eritrocitos), glóbulos blancos (leucocitos) y plaquetas.¹

¿Cuáles son los síntomas de la Policitemia vera?

El exceso de glóbulos rojos incrementa el volumen de la sangre y la vuelve más espesa (hiperviscosidad), dificultando su paso a través de vasos sanguíneos de pequeño calibre, incrementando el riesgo de trombosis.^1,2

La hiperviscosidad predispone a la trombosis macrovascular, lo que puede provocar accidente cerebrovascular, trombosis venosa profunda, infarto de miocardio, oclusión de la vena o arteria de la retina o, particularmente en mujeres, síndrome de Budd-Chiari.^2,4,5

También pueden ocurrir eventos microvasculares como ataque isquémico transitorio, eritromelalgia y migraña ocular.^2,4,5

Algunos pacientes pueden tener sangrado o hemorragias, tales como epistaxis, gingivitis o sangrado gastrointestinal.^2,4,5

Los síntomas incluyen:

Diagnóstico de la policitemia vera

El diagnóstico de policitemia vera requiere análisis de sangre, pruebas genéticas y examen de médula ósea.^2,6

La OMS definió los siguientes criterios para el diagnóstico de policitemia vera:⁶

• Criterios Mayores:

Hemoglobina mayor a 16.5 gr/dL en hombres y 16 gr/dL en mujeres o Hematocrito mayor a 49% en hombres y 48% en mujeres o aumento de la masa de glóbulos rojos (>25% del valor predictivo medio normal).

Biopsia de médula ósea que muestra hipercelularidad para la edad con crecimiento trilineal (panmielosis) incluyendo proliferación prominente eritroide, granulocítica y megacariocítica con megacariocitos pleomórficos maduros de diferentes tamaños.

Presencia de mutación JAK2V617F o JAK2 exón 12.

• Criterios Menores:

Nivel sérico de eritropoyetina disminuido.

El diagnóstico de Policitemia Vera requiere 3 criterios mayores, o los criterios mayores 1 y 2 más el criterio menor.

Manejo de la policitemia vera

La policitemia vera es una enfermedad crónica. El tratamiento tiene como objetivos:^2,6

El tratamiento no cura la policitemia vera, pero la controla y puede disminuir la probabilidad de complicaciones, como la formación de trombos. Por lo general se realizan flebotomías, extracciones de sangre para disminuir el número de eritrocitos.⁶

La aspirina en bajas dosis puede ayudar a aliviar los síntomas relacionados con los recuentos elevados de plaquetas, como las migrañas que afectan la visión y el dolor ardiente y el enrojecimiento de las manos y los pies.⁶

Las personas que continúan presentando síntomas después de varias flebotomías pueden necesitar otros tratamientos. En estos casos, tu médico puede recomendar un tratamiento citorreductor usando ruxolitinib, un medicamento que inhibe la actividad de JAK2, u otros fármacos como hidroxiurea o anagrelida.⁶

Además, se recomienda la corrección de todos los factores de riesgo cardiovasculares con cambios importantes en el estilo de vida.⁶